Эндокринные заболевания
Опухолевая стадия заболевания гипофиза проявляется характерным компрессионным синдромом. Разрастание опухоли кверху и сзади приводит к развитию несахарного диабета, гипофизарно-надпочечниковой недостаточности и нарколепсии. Во время рентгенографии отмечаются увеличение турецкого седла и изменение его конфигурации.
Развивается характерная картина интракраниальной гипертонии. Рентгенологически выявляется разрушение турецкого седла. Наблюдается частичная или полная слепота и другие признаки. Смерть наступает от внутриопухолевого или внутричерепного кровоизлияния.
Диагностика
При выраженном гипопитуитарном синдроме с характерными для него компрессионными явлениями и вторичной плюригландулярной недостаточностью определить диагноз нетрудно. Исследуются острота зрения и нарушения поля зрения, что является отличительными признаками. Большое значение имеет картина разрушения турецкого седла, которая проявляется во время рентгенографии и исследования функционального состояния щитовидной железы (определение уровня ТТГ, Т3 и Т4). Уровень 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов в моче низкий. Эти показатели нормализуются после введения АКТГ. Когда диагноз определить трудно, проводят каротидную артериографию, цистернографию и кислородную энцефалографию.
Для уточнения степени секреции и определения эффективности введения АДГ проводят следующие функциональные пробы: проба на жажду (проба с сухоедением), тест с нагрузкой NaCl, питресиновый тест, тест с салуретическими препаратами.
Дифференциальную диагностику проводят с менингеомой, глиомой хиазмы (перекрестка зрительных нервов), опухолями третьего желудочка.
Лечение гипофизарных опухолей
Надо начинать своевременно, до наступления необратимых гормонально-метаболических нарушений и расстройств зрения. Применяются такие методы: гамма-терапия при гипофизарных аденомах, которые развиваются медленно и без нарушений зрения; оперативное удаление аденомы гипофиза. Это радикальный метод лечения. Гипофизэктомию при интраселлярном размещении опухоли осуществляют экстракраниальным трансназосфеноидальным доступом по Шлофферу-Хуже или орорино-септальным субмукозным способом Кушинга, а также интракраниальным. Исключение гипофиза из функциональных связей можно достичь после мисхотомии, что дает временный эффект.
Методом стереотаксической радиоизотопной терапии пользуются при высоком операционном риске.
После операции на гипофизе может развиться постгипофизэктомический синдром, который проявляется различной степенью передне-гипофизарной недостаточности. Это является следствием нарушения гландотропной секреции гипофиза. Определить диагноз гипопитуитаризма после вмешательства на гипофизе нетрудно. При этом синдроме проводят заместительную гормональную терапию с коррекцией функции надпочечников и щитовидной железы и задней доли гипофиза.
Акромегалия обусловлена избыточной секрецией СТГ (соматотропного гормона) в период после завершения роста организма. Заболевание редкое, развивается в возрасте 40-50 лет как у мужчин, так и у женщин. Полное описание акромегалии сделал Мари (1886) и дал ей это название.
Этиопатогенез
Акромегалию вызывает ацидофильная аденома гипофиза, редко — хромофоб или смешанная опухоль. Иногда обнаруживается гиперплазия ацидофильных клеток аденогипофиза. Верга (1864) впервые обнаружил гипофизарную опухоль у больного акромегалией. Вследствие гиперпродукции СТГ развивается повышенный остеогенез надкостницы, что приводит к утолщению кортикального слоя длинных трубчатых костей и их искривлению. В меньшей степени развивается гипертрофия внутренних органов и мягких тканей.
Симптомы
Клиническая картина характеризуется проявлениями некоторых морфологических, эндокринных и метаболических расстройств.
Морфологические изменения. Больной имеет характерный вид: он сгорбленный, кисти и стопы ног увеличены, походка неуклюжая и тяжелая; лоб плоский, скулы выпуклые, нижняя челюсть сильно торчит вперед (прогнатия). Губы, уши и нос утолщены и расширены, язык увеличен, изборожден, имеет скротальный вид (макроглоссия). Голос грубый, сиплый, что обусловлено утолщением голосовых связок и артрозными изменениями в перстневых суставах. Грудная клетка деформирована, бочковата; наблюдается выразительный кифоз. Тела позвонков расширенные и утолщенные, с диффузным остеопорозом. Конечности удлинены, деформированы, дистальные части гипертрофированы. Кисти и стопы увеличены — руки выглядят как теннисная ракетка, стопы напоминают медвежьи лапы. Больные жалуются на боли в суставах, движения ограничены и болезненны. Кожа уплотненная, сухая, с большими складками, покрыта густыми волосами. Мышцы имеют гипертрофический вид, однако больные жалуются на слабость и легко утомляются. Внутренние органы увеличены (висцеромегалия), но без функциональных расстройств. Артериальное давление повышено, рано развиваются атеросклеротические изменения в сосудах.
Эти больные часто страдают заболеваниями сердца, эндокринно-метаболическими расстройствами. Акромегалия в основном сопровождается гипопитуитарными признаками вследствие компрессии передней доли гипофиза растущей ацидофильной аденомой. Всегда обнаруживаются половые расстройства. У женщин нарушается менструальный цикл, они теряют либидо. Возникают галакторея и атрофия молочных желез. У мужчин увеличиваются размеры половых органов, теряется либидо и нарушается эрекция, а также появляется галакторея. Меняется тиреоидная функция. Развивается нодозный или смешанный ток. Нарушается функция коры надпочечников. Вследствие этого у женщин развивается гирсутизм или вирилизм. У большинства больных выявляются расстройства регуляции углеводного обмена. Акромегалический диабет протекает толчкообразно, что соответствует скачкообразному развитию основного заболевания. Акромегалический сахарный диабет легко поддается лечению, но иногда он инсулинорезистентный. Вследствие гиперпродукции СТГ выявляется повышение фосфатемии — более 45 мг/л. Гиперфосфатемия является диагностическим тестом для определения тяжести заболевания.
Терапия и прогноз при акромегалии зависят преимущественно от наличия опухолевого синдрома. Он проявляется довольно поздно вследствие малых размеров и медленной эволюции ацидофильных аденом. Об интраселлярном давлении свидетельствует битемпоральная, супраназальная и ретроорбитальная головная боль. Большое диагностическое значение имеют офтальмологические симптомы. Опухолевые признаки становятся более четкими и выразительными при увеличении компрессии. Это односторонняя гемианопсия, битемпоральная гемианопсия. На глазном дне образуется отек, стаз, а затем возникает атрофия зрительных нервов, что является признаком выхода аденомы за пределы турецкого седла. Зрительные нарушения приводят к полной слепоте.
Лечение акромегалии
зависит от развития болезни и выраженности опухолевого синдрома. Применяют следующие методы.
Гамма-терапия позволяет замедлить течение заболевания и облегчить локальные явления компрессии. Результаты лечения неустойчивы. При каждом ухудшении требуются повторные курсы гамма-терапии.
Гипофизэктомия абсолютно показана при наличии опухолевых признаков с поражением зрительных путей или при тяжелом течении акромегалии.
Стереотаксический метод предпочитают при интерселярной локализации аденомы.
